OPORTUNITATEA ALEGERII CĂII DE ABORD CHIRURGICAL ÎN TUMORILE PARAFARINGIENE

UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE GR. T. POPA IAŞI CLINICA O.R.L. 1 OPORTUNITATEA ALEGERII CĂII DE ABORD CHIRURGICAL ÎN TUMORILE PARAFARINGIENE TEZĂ DE DOCTORAT REZUMAT Conducător ştiinţific: Prof. Dr. VASILE COSTINESCU Doctorand, Dr. GABRIELA MACOVEANU Iaşi 2011 1

CUPRINS I. PARTEA GENERALĂ STADIUL CUNOAŞTERII INTRODUCERE Capitolul I ISTORIC Capitolul II ANATOMIA CLINICĂ A SPAŢIILOR PARAFARINGIENE Capitolul III DIAGNOSTICUL POZITIV ŞI DIFERENŢIAL AL FORMAŢIUNILOR TUMORALE ALE SPAŢIULUI PARAFARINGIAN Capitolul IV FORME ANATOMO-CLINICE ŞI HISTOPATOLOGICE ALE FORMAŢIUNILOR PARAFARINGIENE Capitolul V PRINCIPII DE TRATAMENT ALE FORMAŢIUNILOR SPAŢIULUI PARAFARINGIAN II. CERCETAREA PERSONALĂ Capitolul VI MATERIAL, METODE ŞI TEHNICI DE CERCETARE VI.1. MATERIAL ŞI METODĂ VI.1.1. Scopul lucrării. VI.1.2. Pacienţii incluşi în studiu. VI.1.3. Populaţia studiată. VI.2. CRITERIILE CLINICE DE PREZENTARE ȘI INCLUDERE ÎN STUDIU VI.3. TEHNICI DE INVESTIGAŢII PARACLINICE VI.3.1.TEHNICI IMAGISTICE ŞI RADIOLOGICE VI.3.1.1. Endoscopia VI.3.1.2.Ultrasonografia VI.3.1.3. Radiografia standard VI.3.1.4. Angiografia VI.3.1.5. CT VI.3.1.6. IRM VI.3.1.7. PET-CT VI.3.1.8. Neuronavigaţia 2

VI.3.2.TEHNICI DE LUCRU PENTRU EXAMENUL DE ANATOMIE PATOLOGICĂ ŞI IMUNOHISTOCHIMIE V.3.2.1. Tehnica de colorare hematoxilină-eozină (HE) V.3.2.2. Tehnica de lucru pentru imunohistochimie VI.3.3. TEHNICI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE VI.3.4. EXPLORAREA ACUSTICO-VESTIBULARĂ VI. 4. TEHNICILE CHIRURGICALE VI.4.1. ABORDUL TRANSORAL VI.4.2. ABORDUL TRANSCERVICAL VI.4.2.1. Abordul transcervical- transparotidian VI.4.2.2. Abordul transcervical- transmandibular: VI.4.2.3.Abordul transcervical-submandibular = cervicotomia înaltă VI.4.3. ABORDUL FOSEI INFRATEMPORALE Clasificarea Fisch. Tipurile A, B, C şi D Abordul endoscopic VI.4.4. ABORDUL MIXT TRANSORAL + TRANSCERVICAL VI.4.5. CHIRURGIA ROBOTICĂ VI. 5. PRELUCRAREA ŞI INTERPRETAREA STATISTICĂ A REZULTATELOR Capitolul VII STUDIU STATISTIC VII.1. ANALIZA STATISTICĂ VII.1.1. Distribuţia cazurilor în funcţie de vârstă. VII.1.2. Distribuţia cazurilor în funcţie de mediu. VII.1.3. Distribuţia cazurilor în funcţie de sex. VII.1.4. Distribuţia cazurilor în funcţie de localizarea formaţiunii tumorale. VII.1.5. Distribuţia cazurilor în funcţie de criterii anatomoclinice, funcţionale şi histopatologice. VII.1.6. Analiza tipurilor de tumori pe anii luaţi în studiu. VII.2. ANALIZA ETIOLOGIEI ȘI HISTOPATOLOGIEI TUMORILOR SPAȚIULUI PARAFARINGIAN VII.3. STUDIU COMPARATIV CU DATELE STATISTICE ALE ALTOR CLINICI 3

VII.4. ANALIZA STATISTICĂ COMPARATIVĂ A FORMAŢIUNILOR DE MARI DIMENSIUNI CE S-AU EXTINS ÎN SPAŢIULUI PARAFARINGIAN VII.5. MANAGEMENTUL PREOPERATOR AL TUMORILOR PARAFARINGIENE VII.5.1. Localizare VII.5.2. Dimensiunile şi extensia tumorii VII.5.3.Corelaţiile între aspectul clinic şi imagistica formaţiunilor tumorale ale spaţiului parafaringian VII.5.4. Diagnosticul diferenţial VII.5.5. Evaluarea patologiei asociate a pacienţilor VII.6. ALEGEREA CĂII DE ABORD CHIRURGICAL VII.6.1. Alegerea tehnicii operatorii în funcţie de aspectul clinic şi imagistic al tumorii VII.6.2. Analiza statistică a tehnicilor de abord utilizate VII.7. EVALUAREA ŞI MONITORIZAREA POSTOPERATORIE VII.7.1. Durata spitalizării şi perioada de urmărire VII.7.2. Complicaţii postoperatorii VII.7.3. Tratamentul adjuvant radio şi chimioterapic în funcţie de examenul histopatologic VII.7.4. Analiza factorilor de prognostic Capitolul VIII ASPECTE CLINICO-EVOLUTIVE ALE UNOR TUMORI PARAFARINGIENE RARE Capitolul IX ASPECTE DEONTOLOGICE ŞI MEDICO-LEGALE LEGATE DE INTERVENŢIILE CHIRURGICALE PENTRU ABORDUL TUMORILOR SPAŢIULUI PARAFARINGIAN Concluzii Bibliografie 4

INTRODUCERE Spaţiul parafaringian reprezintă o zonă anatomică complexă atât prin structură şi organizare, cât şi prin patologie. Tumorile parafaringiene sunt rare, reprezentând doar 0,5-1 % din totalitatea tumorilor capului şi gâtului. Dintre acestea 80% sunt benigne, şi numai 20%, maligne [2, 3, 25, 38, 41, 46, 53]. Înţelegerea anatomiei spaţiului parafaringian este foarte importantă atât pentru stabilirea unui diagnostic corect, cât şi pentru alegerea căii de abord chirurgical, a planurilor de excizie, care să determine o morbiditate cât mai redusă. De asemeni, cunoaşterea anatomiei spaţiilor virtuale (potenţiale) ale capului şi gâtului constituie suportul înţelegerii etiologiei, diseminării, simptomatologiei şi complicaţiilor proceselor variate patologice ale regiunilor feţei, gâtului şi toracelui [10, 12, 30, 32, 34, 35]. Majoritatea tumorilor spaţiului parafaringian sunt rezultatul expansiunii formaţiunilor tumorale ale structurilor din spaţiile adiacente sau sunt constituite din metastaze la distanţă. Tumorile parafaringiene primitive sunt rare, şi de aceea şi numărul studiilor clinice ample este foarte redus. Shahab a publicat în august 2005, în Anglia, un studiu retrospectiv, cuprinzând 114 cazuri de tumori parafaringiene întâlnite în decursul a 27 de ani de experienţă, fiind al doilea studiu ca mărime din literatura de specialitate. Rata de supravieţuire a pacienţilor care au prezentat tumori parafaringiene benigne este de 100% la 5 şi 10 ani, iar în cazul formaţiunilor tumorale maligne este de 93% la 5 ani, scăzând dramatic la 57% la 10 ani [27, 28]. Acest studiu a arătat ca şi pacienţii cu formaţiuni parafaringiene benigne prezintă un risc crescut de deces, din nefericire, şi că evaluarea, decizia operatorie şi o anamneză completă sunt cruciale. Astfel, deşi se pare că în cazul formaţiunilor parafaringiene, tratamentul de bază este cel chirurgical, se 5

discută, în cazul paraganglioamelor, mai ales la persoane vârstnice, precum şi în cazul schwanoamelor parafaringiene asimptomatice, oportunitatea radioterapiei ca principală metodă de tratament [19, 20, 49, 52]. Tumorile parafaringiene primitive sunt rare, localizate într-o regiune anatomică complexă, având o evoluţie clinică asimptomatică sau discretă. Neoformaţiile care pot apare în acest spaţiu virtual acoperă o paletă histopatologică extrem de largă. De aceea, studiul imagistic al acestora este foarte important, întrucât furnizează cele mai importante informaţii necesare stabilirii diagnosticului şi a conduitei terapeutice adecvate [1, 6, 7, 25, ]. CT cu substanţă de contrast, şi mai recent IRM nativ sau cu Gadolinium DTPA, au îmbunătăţit semnificativ posibilitatea stabilirii unui diagnostic preoperator în cazul tumorilor spaţiului parafaringian [6, 7, 16, 39, 46]. IRM este metoda de elecţie în stabilirea punctului de plecare a formaţiunii, de la nivelul spaţiului parafaringian, sau prin extensie, de la nivelul spaţiilor/structurilor adiacente. Totuşi, şi informaţiile obţinute prin aceste explorări sunt limitate. De exemplu, este dificil de făcut distincţia între o tumoră de glandă salivară de mici dimensiuni şi o tumoră nervoasă numai pe baza intensităţii semnalului MR al ţesutului tumoral. Modificarea poziţiei, traiectului arterei carotide interne constituie cel mai caracteristic element de diferenţiere: tumora salivară va deplasa ACI posterior şi lateral, în timp ce tumorile nervoase determină o deplasare anterioară şi medială. Formaţiunile tumorale cele mai frecvent întâlnite la acest nivel, sunt benigne. Dintre acestea, cea mai mare pondere o au neoformaţiile derivate din structura glandelor salivare. Principala metodă terapeutică este chirurgia de ablaţie, majoritatea chirurgilor otorinolaringologi preferând abordul transcervical- transparotidian, cu sau fără mandibulotomie [13, 14, 18, 23, 25, 40]. Prezenţa unei neoformaţii formaţiuni la nivelul capului şi gâtului constituie întotdeauna o provocare pentru clinician, atât 6

ca protocol de stabilire a unui diagnostic preoperator, cât şi pentru stabilirea căii optime de abord chirurgical. ISTORIC Francis Bacon atrăgea atenţia, în 1605, în cartea sa Advancement of Learning, asupra posibilelor scăpări şi deficienţe ale ştiinţei medicale, în mod particular legate de modalitatea de cercetare în anatomie: pentru că ei cercetează doar părţile componente...şi nu încearcă să pătrundă misterul şi secretele pasajelor. Patru sute de ani mai târziu, mai găsim încă, zone incomplet sau inavecvat descrise de anatomia topografică şi chirurgicală standard, aceleaşi care în trecut au fost cercetate fugitiv, superficial sau au fost trecute cu vederea. Una dintre aceste zone, şi care constituie o adevărată incursiune în mister, este anatomia spaţiilor potenţiale, virtuale [9, 10, 12, 25, 31, 32, 34, 35, 37, 43, 48, 56]. Termenul de spaţiu potenţial este utilizat pentru a defini un spaţiu ce devine evident prin distensie, şi care poate fi evidenţiat prin disecţie exploratorie, blunt disection. Grodinsky şi Holyoke au descris în 1938 spaţiile potenţiale, fără a le da, însă, şi o definiţie propriu-zisă. Acest lucru a fost realizat de Haines, în 1991, care a definit adevăratul spaţiu potenţial ca fiind cel care poate fi format fără distrugerea sau degradarea integrităţii structurale şi funcţionale a ţesuturilor care participă la delimitarea acestuia. De la prima descriere, făcută de Burns în 1811, spaţiul parafaringian a fost motivul unor mari controverse. Hollinshead, în 1958, a acordat un capitol întreg acestui subiect, subliniind importanţa recunoaşterei ca entitate anatomică, şi a implicaţiilor clinice şi chirurgicale. În 1811, BURNS a descris pentru prima dată aceste spaţii fasciale, şi deja în 1838, anatomistul francez Malgaine, remarca: "fasciile şi spaţiile cervicale apar mereu într-o nouă formă, sub peniţa fiecărui autor care încearcă să le descrie". 7

Munca de pionierat a chirurgului Burns, din 1811, a deschis, doar, o nouă direcţie de cercetare şi înţelegere a fasciilor şi spaţiilor cervicale, şi astfel, pe rând, Velpeau în 1826-1837, Froriep în 1834, Malgaigne în 1838, Gruber în 1868, chirurgul român Juvara în 1870, Henke în 1872, Tillaux în 1882 şi Poulson în 1886, Taguchi în 1890 şi Merkel în 1892, au desfăşurat o continuă şi asiduă activitate de lămurire şi rezolvare a acestei controverse. Şi la începutul secolului 20, Testut (1902), Charply (1912), Dean (1919), Mosher (1920 şi 1929), Furstenberg (1929), Coller şi Yglesia (1935 şi 1937) au continuat încercările de clarificare a misterului rămas nedezlegat din secolul 19.Chiar recent, Archer(1966), Barker şi Davies (1972), Killey şi colab.(1975), Moore, Paperella şi colab., Topazian şi Goldberg(1991) şi Srinivasan în 1996, au adus clarificări deosebit de importante, prin publicarea observaţiilor lor anatomice şi clinice [9, 10, 12, 25, 31, 32, 34, 35, 37, 43, 48, 56]. Capitolul VI MATERIALE, METODE ŞI TEHNICI DE CERECETARE Teza cuprinde un studiu statistic descriptiv longitudinal, de tip retrospectiv, desfăşurat în cadrul Clinicii ORL, a Spitalului Clinic Judeţean de Urgenţe Sfântul Spiridon Iaşi, în perioada 1990 2009. Numărul apreciabil de pacienţi care, în decursul timpului, s-au adresat clinicii I ORL, a spitalului Sfântul Spiridon, Iaşi, necesitând intervenţii chirurgicale pentru neoformaţii sau inflamaţii situate în spaţiile fasciale ale capului şi gâtului, precum şi dificultatea reală de a localiza exact spaţiile interesate în aceste cazuri, au făcut imperios necesară o revizuire şi o actualizare a clasificării şi împărţirii acestor spaţii fasciale. 8

Dificultatea inerentă în disecţia structurilor spaţiului parafaringian a condus mai mult la controverse, şi mai puţin la stabilirea unui protocol, sau a unui algoritm clar şi concis de abordare a pacienţilor care prezintă acest tip de leziuni, aşa cum se poate vedea la o sumară trecere în revistă a literaturii de specialitate în ceea ce priveşte acest subiect. În decursul timpului, au fost descrise multe modalităţi de abord al spaţiului parafaringian, însă lucrări şi studii privind alegerea modalităţii optime de abord a tumorilor spaţiului parafaringian, în funcţie de localizarea, dimensiunea şi rapoartele acestor formaţiuni cu structurile adiacente, sunt în număr mult mai redus. Chirurgia neoplaziilor situate în regiunea bazei craniului implică riscuri importante, cu o ridicată rată a morbidităţii şi mortalităţii. Îmbunătăţirea mijloacelor tehnice din ultimii ani a permis excizia completă a unor astfel de neoplazii cu morbiditate minimă a pacienţilor. Acest lucru a fost absolut necesar şi pentru a putea face o prognoză, o estimare a posibilelor evoluţii. Foarte important şi pertinent de luat în calcul, este şi faptul că un alt număr de pacienţi s-au adresat, sau au fost dirijaţi către alte instituţii de stat, sau private, unde au beneficiat şi de metode de tratament nechirurgicale. În cazuistica Clinicii I ORL urmărită pe parcursul a 20 de ani, formaţiunile tumorale ale spaţiului parafaringian au fost întâlnite cu o distribuţie anuală constant crescătoare, reprezentând un procent mic din totalul consultaţiilor. Numărul total al cazurilor a fost de 192, cea mai mare parte fiind reprezentată de tumori ale glandei parotide. Diagnosticul de certitudine a fost stabilit pe baza examenului anatomo-patologic al formaţiunii excizate chirurgical, care a impus şi necesitatea efectuării unei terapii complementare, chimio sau radioterapice. Scopul lucrării Lucrarea de faţă îşi propune, după prezentarea succintă în partea generală a metodelor terapeutice clasice şi moderne 9

utilizate, realizarea unei analize a patologiei spaţiului parafaringian, întâlnite în practica medicală, prin analiza concretă a cazuisticii Clinicii ORL a Spitalului Clinic de Urgenţe Sf. Spiridon, Iaşi, apreciată în urma studierii registrelor de internări, foilor de observaţie şi protocoalelor operatorii, precum şi prin participarea directă la actul medical. Datele obţinute astfel au fost folosite pentru realizarea unui profil diagnostic şi stabilirea unui algoritm de stabilire a căii de abord chirurgicale a spaţiului parafaringian, prezentat prin folosirea unor metode statistice bazate pe tehnici de calcul modern cu valoare retro- şi prospectivă. Pacienţii incluşi în studiu. Studiul a cuprins pacienţii cu formaţiuni tumorale ce au interesat spaţiul parafaringian, diagnosticaţi şi trataţi în perioada 1.I.1990-31.XII.2009, în Clinica I. ORL din Spitalul Clinic Judeţan de Urgenţă Sf. Spiridon - Iaşi, cazuri noi diagnosticate clinic şi histopatologic. Pe lângă pacienţii diagnosticaţi cu tumori de spaţiu parafaringian, ale căror formaţiuni au avut originea propriuzis din elemente constitutive ale acestui spaţiu, am făcut şi un studiu comparativ cu pacienţi care au prezentat tumori cu interesarea acestui spaţiu, însă prin extensie de la una din structurile de vecinătate. Am considerat utilă şi prezentarea celui de al doilea lot de pacienţi întrucât numărul acestora a fost mare, dat fiind gradul de educaţie sanitară al populaţiei şi al adresabilităţii la medic, relativ scăzute, cât şi din cauza faptului că regiunea anatomică studiată constituie şi în momentul actual un motiv de controversă cu privire la delimitare şi implicit la elementele anatomice care aparţin acestui spaţiu. Având în vedere patologia tumorală cu origine în spaţiul parafaringian (TSPF), lotul de studiu a inclus un total de 192 de pacienţi din care 110 au fost de sex masculin (57,48%), iar 82 de sex feminin (42,7%). Pentru tumorile cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF) au fost evaluaţi 180 de pacienţi din care 131 au fost de sex masculin (72,8%), iar 49 de sex feminin 10

(27,2%). Totalul tumorilor cu interesarea spaţiul parafaringian (TISPF) a inclus 372 de pacienţi din care bărbaţi au fost 211 (61,7%), iar femei 131 (38,3%). Populaţia studiată. Studiul a cuprins toate grupele de vârstă şi ambele sexe, calculându-se vârsta medie respectiv vârsta la care incidenţa afecţiunilor a fost maximă. VI.2. CRITERIILE CLINICE DE PREZENTARE ŞI INCLUDERE ÎN STUDIU Luând în considerare structura şi compartimentarea spaţiului parafaringian precum şi elementele constitutive ale planurilor ce delimitează acest spaţiu se poate afirma cu certitudine că cel mai elastic şi mai deformabil perete al acestuia este cel medial. Aşa se explică cum majoritatea formaţiunilor tumorale cu diametrul mai mare de 1,5 cm care se dezvoltă parafaringian determină deplasarea spre linia mediană a pereţilor laterali sau posterior ai regiunilor rino sau orofaringiene, uneori chiar cu deformarea vălului palatin. Peretele lateral al spaţiului parafaringian este în cea mai parte rigid, susţinut şi de ramul ascendent al mandibulei cu muşchii pterigoidieni. Cu toate acestea, unele formaţiuni cu evoluţie de lungă durată şi creştere lentă în dimensiuni pot determina o remodelare sau o dislocare antero- laterală a ramului vertical al mandibulei. Principalele manifestări clinice care au determinat prezentarea pacientului în Clinica I ORL şi au permis includerea acestora în studiul de faţă au fost următoarele, în ordinea importanţei: 1. Disfagie 2. Dispnee 3. Algii rebele 4. Sleep apnee cu caracter obstructiv 5. Trismus 6. Disfuncţie tubară unilaterală 11

7. Pareze/ paralizii de nervi cranieni 8. Apariţia unei mase tumorale cervicale 9. Masă tumorală orofaringiană. În cazuistica luată în studiu, şi prezentată în această teză, prezenţa la internare a simptomelor şi semnelor clinice poate fi sintetizată în tabelul următor (tabelul nr.3): Tabelul nr. 3 Semne şi simptome Incidenţa (%) Disfagie 46% Dispnee 17% Obstrucţie nazală unilaterală 9,5% Masă tumorală cervicală 39% Pareză/paralizie nerv facial 7,35% Pareză/paralizie recurenţială Masă tumorală orofaringiană 2,03% 65,7% Trismus 12% Hipoacuzie unilaterală 15% Pareză/paralizie nerv hipoglos 1,97% 12

De cele mai multe ori dezvoltarea unei formaţiuni tumorale la nivelul spaţiului parafaringian este săracă în manifestări clinice. O tumefiere cervicală sau orofaringiană nedureroasă, cu o creştere lentă sunt manifestările celui mai clasic tablou clinic al tumorilor parafaringiene. Aceste prime simptome se pot asocia unei discrete pierderi de auz, unilaterală, cu senzaţie de plenitudine auriculară, un grad de disfagie, de disartrie, un sindrom algic cervical sau modificări de motilitate şi/sau sensibilitate ale hemifaciesului. Afectarea muşchilor pterigoidieni sau a articulaţiei temporo-mandibulare prin inflamaţia peritumorală sau prin formaţiunea propriu-zisă determină apariţia trismusului. VI.3. TEHNICI DE INVESTIGAŢII PARACLINICE VI.3.1.TEHNICI IMAGISTICE ŞI RADIOLOGICE VI.3.1.1. Endoscopia Este o metodă utilizată în cursul evaluării unui pacient cu o formaţiune parafaringiană, ca metodă de diagnostic diferenţial, de excludere a altor formaţiuni de oro, hipofaringe sau chiar esofag cervical. Esofagoscopia cu tub flexibil sau rigid, precede eventuala efectuare a tranzitului baritat. Tranzit baritat esofagian, pentru excluderea suspiciunii unui diverticul esofagian. Bronhoscopia se efectuează când există suspiciunea unui cancer pulmonar, în cazul paraliziilor recurenţiale. VI.3.1.2.Ultrasonografia În cazul formaţiunilor localizate în spaţiul parafaringian, ultrasonografia poate furniza informaţii cu privire la localizarea şi dimensiunea tumorii, când aceasta este relativ palpabilă clinic, raportului cu elementele vasculare importante ale gâtului, prezenţa unei eventuale tromboze în fluxul sanguin. De asemeni, utilizarea echo-doppler, în special pentru evaluarea unor formaţiuni ganglionare, dacă prezintă leziuni de necroză centrală, vascularizaţie anormală, diferenţierea 13

formaţiunilor chistice, sau interesarea structurilor musculare adiacente. Ultrasonografia poate fi utilizată ca ghidaj în cazurile de prelevare a biopsiilor aspirative percutane. Acest tip de explorare nu are, practic nici o contraindicaţie, însă este limitată în ceea ce priveşte diferenţierea ţesuturilor moi şi a conţinutului lichidian al diferitelor formaţiuni, mai ales dacă în colecţie este prezent şi aer, care reflectă intens undele ultrasonice. VI.3.1.3. Radiografia standard Radiografiile standard ocupă un loc din ce în ce mai mic în metodele de explorare pentru acest tip de patologie. Sunt doar câteva indicaţii pentru efectuarea radiografiilor pentru oasele craniului şi feţei, care au o sensibilitate scăzută. Incidenţele clasice utilizade sunt: radiografiile de faţă, profil, Hirtz, Worms.Sunt folosite pentru evidenţierea eventualelor distrucţii osoase de vecinătate: - Conturul găurii rupte posterioare - Interesarea stâncii temporalului Ortopantomografie şi realizarea modelului dentar, lingual splint, dispozitiv de plastic, metal sau combinat care respectă imaginea linguală a arcului dentar, şi care este utilizat în managementul mandibulotomiilor, pe lângă utilitatea în cazul traumatismelor maxilofaciale. Radiografia toracică simplă, pentru diagnosticul de excludere al unei tuberculoze, neoplazii pulmonare sau a unei infecţii fungice. De asemeni pe o radiografie simplă poate fi evidenţiată o lărgire a mediastinului superior, ceea ce poate confirma o supuraţie cervico-mediastinală. Otomastoidita Bezold sau Moure, care pot mima o tumefiere a zonei parotidiene, se exclud prin semne clinice şi paraclinice (radiografie Schüller) de supuraţie auriculară. Radiografii (scintigrafii sau tomografii) osoase, pentru depistarea diseminărilor metastatice secundare, osteomielitei, sau a unui morb Pott. 14

Sialografia, care poate preciza dacă tumora este intra sau extra- parotidiană, natura tumorală sau inflamatorie a tumorii caracterul benign sau malign. VI.3.1.4. Angiografia Angiografia este recomandată la suspiciunea unei malignizări, pentru aprecierea posibilităţii sacrificării arterei carotide în externe cursul rezecţiei. Dacă aceasta este considerată necesară, angiografia este asociată cu testul ballon occlusion test - testul ocluziei cu balon, pentru măsurarea fluxului sanguin cerebral restant, şi aprecierea riscului pacientului de a suferi un accident cerebral. Angiografia este utilă, de asemeni pentru diferenţierea naturii neurogenice sau vasculare a formaţiunii tumorale. Anevrismul carotidei interne este localizat în spaţiul laterofaringian posterior, tumora determinând bombarea peretelui faringian în spatele pilierului posterior, fiind depresibilă la palpare. Atunci când peretele anevrismal carotidian este calcificat, formaţiunea nu mai este depresibilă, iar diagnosticul este clarificat prin arteriografie. Se poate realiza şi arteriografie selectivă pentru artera carotidă externă, internă, şi mai ales pentru vizualizarea sistemului vertebral, la nivelul poligonului Willis. Paragangliomul carotidian, prin localizarea în bifurcaţia carotidelor, dă imaginea tipică de liră la angiografie. VI.3.1.5. CT În cazurile pacienţilor ce prezintă mase tumorale la nivelul spaţiilor fasciale parafaringiene, trebuie avute în vedere mai multe aspecte ce pot constitui contraindicaţii relative sau absolute ale metodei: - Prezenţa unor corpi metalici (dantură, bijuterii, clame de păr, eschile, corpi străini) determină apariţia artefactelor ceea ce diminuează considerabil calitatea imaginilor achiziţionate. - Starea de agitaţie extremă a pacienţilor trebuie ameliorată înaintea efectuării propriuzise a explorării, deoarece pot determina artefacto sau imagini fals patologice. 15

- Nivelul creatininei serice sau hipersensibilitatea crescută la substanţa de contrast iodată, o contraindică. - Calcificările la nivelul marilor vase pot da o imagine deformată, mai mare ca în realitate. Pentru explorarea neoformaţiunilor cervicale se utilizează CT cu contrast iv, întrucât ţesutul tumoral are capacitatea de a fixa această substanţă, evidenţiindu-se. CT furnizează informaţii mult mai exacte privind relaţia ţesutului tumoral cu structurile adiacente, în special vasculare, comparativ cu ultrasonografia, şi mai mult, acesta poate fi urmărit în evoluţie, sau ca posibilă apariţie a recurenţelor postterapeutice, în schema de follow-up. Se mai pot face CT de mediastin, pentru depistarea unei neoplazii sau pentru vizualizarea venelor cave, etc. VI.3.1.6. IRM Explorarea computer tomografică şi rezonanţa magnetică, au cam aceeaşi eficacitate în precizarea localizării leziunilor în spaţiul pre- sau retro-stiloidian, având, fiecare avantaje şi dezavantaje în raport una cu cealaltă. Însă, datorită rezoluţiei superioare a IRM, la nivelul ţesuturilor moi şi a vaselor sanguine, este recomandat după evaluarea CT, pentru a evalua extensia tumorală atât în ţesuturile adiacente, cât şi intracraniană. IRM este superior CT în evaluarea caracteristicilor ţesutului tumoral parafaringian, putând diferenţia ţesulul tumoral de cel muscular, şi, de asemeni poate evidenţia vasele mari şi rapoartele acestora cu tumora. În practică, aceste două explorări trebuie utilizate complementar pentru a obţine o cantitate cât mai mare de informaţii, necesare atât pentru localizarea cât mai exactă a formaţiunilor tumorale, cât şi pentru aprecierea structurilor adiacente, care pot fi deplasate, infiltrate şi chiar înglobate de ţesutul tumoral. Angiografia, angioct sau angiorm pentru aprecierea raportului cu vasele gâtului. 16

VI.3.1.7. PET-CT PET (tomografia cu emisie de pozitroni) este o metodă imagistică neinvazivă revoluţionară prin care se poate vedea metabolismul la nivelul celulelor vii, asta pentru că, deşi cele patru elemente fundamentale ale materiei vii (C, H, O, N) nu posedă izotopi radioactivi ale căror proprietăţi fizice să fie adaptate detecţiei scintigrafice convenţionale, există radioizotopii 11C, 15O şi 13N care emit pozitroni. Evident, metoda PET-CT prezintă o serie de avantaje faţă de fiecare dintre cele două metode utilizate separat: se pot obţine imagini metabolice şi anatomice într-un timp redus faţă de utilizarea separată a celor două metode; o singură explorare imagistică permite atât diagnosticul tumorii primare cât şi al metastazelor, dând şi posibilitatea stadializării tumorale; ţesutul tumoral este diagnosticat imagistic cu mare sensibilitate şi specificitate (prin PET) dar şi localizat anatomic cu mare precizie şi rezoluţie (prin CT); faptul că pacientul nu se deplasează între achiziţia celor două tipuri de imagini face ca fuziunea imaginilor să fie aproape perfectă (doar mişcările respiratorii mai pot interveni); regiuni dificil de evaluat imagistic (cum ar fi regiunea cervicală, capul, mediastinul, abdomenul postchirurgical) pot fi examinate cu mare acurateţe; imaginile fuzionate PET-CT pot fi folosite atât pentru stabilirea cu precizie a regiunilor pentru radioterapie cât şi pentru evaluarea post tratament chirurgical, chimioterapie sau/şi radioterapie. Radiofarmaceutice PET: 18F- Fluorodeoxiglucoza (18F FDG)- pentru vizualizarea ţesuturilor mari consumatoare de glucoză a transformat, neîndoielnic, oncologia nucleară în cea mai inportantă metodă pentru depistarea şi evaluarea evolutivă a ţesutului tumoral, 11C-metionina şi analogii marcaţi de aminoacizi - pentru vizualizarea ţesuturilor tumorale mari consumatoare de aminoacizi (pancreas, glande salivare, ficat şi rinichi), 17

11C-timidina şi alţi precursori ADN, Agenţi chemoterapeutici radiomarcaţi, Radiotrasori pentru studiul fluxului sanguin tumoral - cu ajutorul 15O-H2O sau prin inhalarea de 15O-CO2, Radiotrasori pentru studiul statusului receptorilor tumorali - Tumorile pot exprima o varietate de markeri pe suprafaţa lor, inclusiv receptori sau antigeni asociaţi cu tumora, cum ar fi receptorii la estrogen sau progesteron. Au fost sintetizaţi liganzi specifici pentru aceşti receptori, dintre care cel mai cunoscut este 18F-17β-estradiol (FES), utilizat în imagistica cancerelor de sân, Oligonucleotide radiomarcate - radiofarmaceutice încă în studiu. Există şi posibilitatea reconstituirii 3D a imaginilor PET- CT care oferă o imagine reală a zonei unde se va desfăşura intervenţia chirurgicală şi permite studierea tumorii, a relaţiei de vecinătate cu organele din regiune, prinderea acestora în procesul tumoral, vascularizarea tumorii şi alegerea celei mai bune tehnici de extirpare preoperator, cu alte cuvinte elementele surpriză care apar in timpul unei intervenţii chirurgicale sunt în procent mult mai mic. Vizualizarea metabolică şi vasculară face posibilă o planificare chirurgicală. VI.3.1.8. Neuronavigaţia Folosirea tehnologiei de neuronavigaţie schimbă în mod fundamental modul de operaţie pentru afecţiunile neurochirurgicale craniocerebrale, putând fi comparată cu revoluţia adusă chirurgiei abdominale de către endoscopie [7, 63]. Primul pas al unei intervenţii care foloseşte neuronavigaţia este realizarea unor imagini CT sau RMN. Unele sisteme folosesc markeri (cel puţin 4) aplicaţi pe calota craniană, markeri care sunt recunoscuţi pe imaginile realizate; alte sisteme se bazează pe repere anatomice cum ar fi orbitele sau piramida nazală. Este necesar ca imaginile să fie 18

realizate in format DICOM cu secţiuni şi pas de maxim 3 mm. Aceste imgini vor fi transferate prin cablu sau CD către computerul instalaţiei de neuronavigaţie, unde vor fi prelucrate, realizându-se o imagine tridimensională. A doua etapă este analiza în faţa monitorului instalaţiei de neuronavigaţie pentru a se alege traiectul necesar pentru a se aborda tumora, evitând zonele funcţionale importante ale creierului [63]. VI.3.2. TEHNICI DE LUCRU PENTRU EXAMENUL DE ANATOMIE PATOLOGICĂ ŞI IMUNOHISTOCHIMIE VI.3.1. Tehnica de colorare hematoxilină-eozină (HE) VI.3.2. Tehnica de lucru pentru imunohistochimie VI.3.3. TEHNICI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE Investigaţiile paraclinice ce trebuiesc efectuate pentru orientarea diagnosticului, sunt: Hemoleucograma, cu formula leucocitară, care poate face diferenţa cu un tablou clinic de supuraţie cervicală profundă sau de tulburare metabolică. Unele afecţiuni metabolice ce pot interesa glanda tiroidă şi paratiroidele, se manifestă clinic ca mase tumorale cu evoluţie lent progresivă, situate în regiunea cervicală. VSH, care este sugestiv în neoplaziile maligne, în absenţa unei leucocitoze, IDR, Electroforeza proteinelor serice, pentru excluderea diagnosticului de mielom multiplu, Un profil funcţional tiroidian, TSH şi FT4 vor arăta o creştere a valorilor, dacă este vorba despre o tiroidită subacută, şi eventual o scintigrafie tiroidiană pentru decelarea ţesutului tiroidian ectopic. Dacă se suspicionează un paragangliom, trebuie facută dozarea catecolaminelor din urina din 24 h, inclusiv a acidului vanil mandelic (VMA) şi metanefrinelor. Dacă nivelul catecolaminelor este pozitiv, atunci trebuie dozat MIBG (benzil guanidină metaiodurată). 19

VI.2.4. EXPLORAREA ACUSTICO-VESTIBULARĂ Un bilanţ audiometric şi vestibular complet este necesar atât pentru aprecierea stării prezente a pacientului, precum şi pentru aprecierea riscului operator, în cadrul consimţământului informat, în special pentru intervenţiile chirurgicale de abord ale fosei infratemporale. VI. 4. TEHNICILE CHIRURGICALE Chirurgia este considerată principala metoda terapeutică a formaţiunilor parafaringiene. Alegerea modalităţii de abord chirurgical este dată de mărimea, sediul, rapoartele cu elementele vasculo-nervoase ale gâtului ale formaţiunii tumorale şi de suspiciunea de malignitate a acesteia. Tumorile parafaringiene, şi în special cele de dimensiuni mari şi cele situate lângă structurile neurovasculare ale gâtului, constituie întotdeauna o provocare pentru chirurgul otorinolaringolog, ridicând atât probleme de diagnostic cât şi de atitudine terapeutică, în speţă de abord chirurgical. Chirurgia neoplaziilor în regiunea bazei craniului implică riscuri importante, cu o ridicată rată a morbidităţii şi mortalităţii. Îmbunătăţirea tehnicii în ultimii ani a permis excizia completă a unor astfel de neoplazii cu o morbiditate minimă a pacienţilor. Datorită înţelegerii aprofundate a anatomiei chirurgicale a bazei craniului, a îmbunătăţirii, în ultimile decenii, a tehnicilor imagistice (CT, IRM), la care se adaugă posibilitatea realizării unor echipe mixte - chirurg otorinolaringolog şi neurochirurgcare permit elaborarea şi aplicarea unor tehnici chirurgicale de abord combinate, în prezent este posibilă rezecţia în bloc, completă, a multora dintre aceste leziuni extensive. Această dezvoltare a tehnicilor de abord, a dus la obţinerea unei expuneri largi a tumorii în câmpul operator, la îmbunătăţirea managementului diferitelor situaţii anatomice ale carotidei interne, a prezervării nervilor cranieni neafectaţi de ţesutul tumoral, precum şi la îmbunătăţirea tehnicilor de 20

reconstrucţie ale bazei craniului, prin utilizarea grefelor şi a lambourilor libere. Scopul unora din studiile prezentate a fost precizarea principalelor repere anatomice care delimitează fosa infratemporală de etajul mijlociu al bazei craniului, şi care au o importantă aplicaţie practică în realizarea exciziilor în bloc ale diferitelor formaţiuni tumorale. Cunoaşterea conţinutului şi a compartimentării spaţiului parafaringian este importantă pentru că, în cazul formaţiunilor tumorale care se dezvoltă la acest nivel, în funcţie de tipul de tumoră, dezvoltarea procesul tumoral poate îmbrăca anumite forme. Acest spaţiu virtual este asemănător unei piramide triunghiulare cu feţele concave, ce se întinde de la baza craniului, care constituie şi baza acestei piramide până la cornul mare al osului hioid, care este vârful piramidei, şi de unde, acest spaţiu este împărţit în spaţiu prestilian şi spaţiu retrostilian de către apofiza stiloidă şi grupul de ligamente şi muşchi care se inseră la acest nivel, şi care se numeşte buchetul lui Riolan. Astăzi, cele mai multe opinii anatomo-chirurgicale în literatură, plasează porţiunea cranială a tecii carotidiene înăuntrul spaţiului parafaringian. Astfel, pereţii superior, lateral, posterolateral şi posterior sunt oarecum rigizi, fiind îngrădiţi de structuri osoase sau fibroase groase, făcând ca direcţia de dezvoltare a maselor tumorale la acest nivel să fie medială şi inferioară. De asemeni unii autori consideră că spaţiul parafaringian este un spaţiu închis, delimitat de un număr de alte spaţii: o Faringe o Spaţiul submandibular o Spaţiul masticator o Spaţiul parotidian o Spaţiul de pericol, delimitate de cele două foiţe ale fasciei prevertebrale o Spaţiul prevertebral. La unele persoane aceste fascii pot fi dehiscente, sau foarte subţiri, motiv pentru care unii anatomişti consideră că 21

spaţiul parafaringian comunică liber cu alte spaţii, cum ar fi spaţiul submandibular şi cu cele prevertebrale (fig.1). Fig.1. Interrelaţia dintre spaţiile fasciale cranio-cervicotoracice A devenit foarte importantă cunoaşterea acestei compartimentări fasciale, mai ales că metodele moderne şi noile tehnici de investigaţie permit un diagnostic topografic mai exact preoperator, precum şi aprecierea celei mai puţin riscante şi mai accesibilă modalitate de abord chirurgical. O altă structură de compartimentare foarte importantă a spaţiului parafaringian este tunelul stilomandibular, format de ligamentul stilomandibular, (care se întinde de la apofiza stiloidă până la porţiunea inferioară a marginii posterioare a ramului vertical al mandibulei), baza craniului şi ramul mandibular. Tumorile derivate din lobul profund al parotidei pot avea macroscopic două forme, în funcţie de originea medială sau laterală faţă de acest tunel a acestora. Tumorile care derivă din porţiunea situată lateral vor fi ştrangulate pe măsură ce se vor dezvolta spre partea medială, prin acest tunel, ceea ce va duce la aspectul de ganteră al formaţiunii tumorale. Tumorile care derivă din porţiunea medială a lobului profund parotidian vor avea o formă rotundă, şi vor deforma palatal 22

moale, deplasându-l spre linia median, pe măsură ce vor afecta spaţiul laterofaringian. Modificarea poziţiei, traiectului arterei carotide interne constituie cel mai caracteristic element de diferenţiere între tumorile de origine salivară şi cele de origine neurogenă, tumora salivară va deplasa ACI posterior şi lateral, în timp ce tumorile nervoase va determina o deplasare anterioară şi medială. Cele mai utilizate căi de abord chirurgical ale tumorilor parafaringiene sunt cea transorală şi cea transcervicală. VI.4.1. ABORDUL TRANSORAL Calea transorală a fost criticată ca şi cale uzuală de abord a formaţiunilor parafaringiene, rămânând soluţia utilizată pentru excizia tumorilor benigne, de dimensiuni mici, relativ nevascularizate, situate în spaţiul parafaringian, însă cu expresie clinică exclusiv orală. Ca şi indicaţii operatorii, pe lângă cele menţionate, această cale de abord poate fi utilizată pentru ablaţii tumorale, biopsii, osteotomii mandibulare corective, intervenţii pe rădăcinile dentare, procesele alveolare. Această cale de abord este în general, utilizată pentru ablaţia unor formaţiuni parafaringiene de dimensiuni mici/medii, sau pentru prelevarea unor biopsii, atunci când situaţia o impune. VI.4.2. ABORDUL TRANSCERVICAL VI.4.2.1. Abordul transcervical- transparotidian Înainte de anii 70, toate formaţiunile parafaringiene erau abordate pe cale transparotidiană, modalitate care implica întotdeauna manipularea nervului facial şi, de cele mai multe ori, lezarea şi compromiterea unor filete ale acestuia,. Imagistica actuală, CT şi IRM, permit aprecierea riscului, prin posibilitatea stabilirii diagnosticului preoperator, într-un procent de aproximativ 90%, ceea ce face posibilă stabilirea indicaţiei căii de abord chirurgical, şi limitarea utilizării căii transparotidiene numai pentru formaţiunile cu punct de plecare de la acest nivel. 23

Cea mai frecventă utilizare a acestui tip de abord este în cazul tumorilor de lob profund parotidian, şi implicit a celor cu originea în prelungirea faringiană a parotidei. Abordul transparotidian necesită, după cum precizam anterior, o bună cunoaştere a modalităţilor de distribuţie a ramurilor nervului facial, iar în cadrul intervenţiei chirurgicale, utilizarea stimulatorului electric, pentru a identifica aceste filete, şi, pe cât posibil, a le proteja. Monitorizarea prin stimularea nervului facial ajută la deosebirea filetelor nervoase de către elementele vasculare. VI.4.2.2. Abordul transcervical- transmandibular: Este o tehnică chirurgicală ce implică o secţiune a mandibulei ce poate fi executată la nivele diferite de-a lungul arcului mandibular: pe linia mediană, paramedian, parasimfizar, pe corpul lateral, pe ramul ascendent. Această cale de abord este destinată formaţiunilor tumorale voluminoase ale spaţiului parafaringian localizate lângă baza limbii, şi care nu pot fi abordate şi excizate complet prin abord transoral, unele neoplazii ale bazei craniului, orofaringelui sau porţiunii posterioare a cavităţii bucale. Acesastă tehnică poate fi utilizată şi pentru expunerea porţiunii superioare extracraniene a carotidei interne [13, 14, 18, 23, 25, 40]. Trebuie precizat ca osteotomia mandibulară este urmată de osteosinteză cu plăcuţe sau fixare cu sârmă, şi ca de regulă se practică traheotomie pentru protejarea căilor respiratorii. Este o tehnică chirurgicală puţin utilizată din cauza complicaţiilor de ordin estetic şi funcţional care pot surveni. Mandibulotomia propriuzisă se face în zigzag, după o linie similară cu cea cutanată, cu un fierăstrău electric sau cu freza. Contraindicaţiile acestei metode cuprind: Structura mandibulei, mică sau atrofică 24

O igienă precară a cavităţii bucale şi/sau dentare, care creşte riscul postoperator de osteită, Refuzul categoric al pacientului pentru secţionarea buzei inferioare. VI.4.2.3.Abordul transcervical- submandibular = cervicotomia înaltă Cea mai indicată cale de abord dintre tehnicile chirurgicale prezentate este calea transcervicală, submandibulară, cu incizie largă, de la vârful mastoidei, pe marginea anterioară a muşchiului sternocleidomastoidian, până la hioid, care apoi este incurbată sub menton. După secţionarea digastricului la nivelul tendonului intermediar, ligatura arterei carotide externe şi a afluenţilor jugularei interne, se evidenţiază raportul tumorii cu elementele vasculare şi nervoase. Masa tumorală poate îngloba mai multe din formaţiunile nervoase, care vor fi sacrificate, iar uneori, eliberarea polului superior al tumorii, aderent de baza craniului, impune şi ligatura venei jugulare interne. Uneori se practică şi rezecţia vârfului mastoidei cu inserţiile sale musculare, iar dacă tumora pătrunde în craniu, într-un prim timp este indicată o intervenţie neurochirurgicală. VI.4.3. ABORDUL FOSEI INFRATEMPORALE VI.4.3.1. Clasificarea Fisch. Tipurile A, B, C şi D Clasificarea Fisch cuprinde cele patru tehnici A,B,C şi D, care permit abordul FIT în cea mai mare parte prin osul temporal, cu sau fără redirecţionarea nervului facial. Anestezia generală pentru acest tip de intervenţii comportă o particularitate, şi anume neutilizarea curarizării musculare după inducţie, pentru posibilitatea monitorizării cu stimulator a nervului facial sau a altor traiecte nervoase cu risc de a fi lezate în timpul intervenţiei [30, 31]. Acest tip de abord chirurgical oferă o cale largă de acces pe toată lungimea părţii laterale a bazei craniului, plecând din partea anterioară, de la rinobază şi spaţiul laterofaringian, până 25

în posterior, la gaura ruptă posterioară cu golful venei jugulare. În funcţie de localizarea formaţiunii ce trebuie excizată, va fi aleasă una din cele patru căi de abord ale fosei infratemporale, fiecare dintre ele conferind acces pe o anumită regiune a bazei craniului. Tipurile A, B şi C de abord a FIT includ ca timp operator petrectomie subtotală, cu pierderea auzului pe urechea respectivă şi riscul afectării nervului facial. Tipul D implică o incizie preauriculară cu frezarea planşeului fosei cerebrale mijlocii spre mastoidă şi carotida internă, şi cu toate că permite conservarea funcţiei auditive şi cea a nervului facial, asigură o cale de acces limitată în mod natural pentru ablaţia formaţiunilor tumorale cu diametrul de aproximativ 2,5 cm. Recent, endoscopia transnazală şi chirurgia asistată endoscopic s-au adăugat arsenalului de lucru al chirurgilor bazei craniului [16]. Pentru abordul endoscopic infratemporal cunoaşterea reperelor anatomice ale bazei craniului, a distanţei medii dintre acestea (Tabelul nr. 3) şi limitele fosei infratemporale sunt foarte importante, astfel încât chirurgul să poată realiza o excizie cât mai completă a formaţiunii tumorale. Reperele osoase limitante ale fosei infratemporale sunt următoarele: - Anteromedial --- faţa infratemporală a aripii mari a sfenoidului - Lateral --- faţa infratemporală a scuamei osului temporal, inclusiv baza apofizei zigomatice şi cavitatea glenoidă - Posterior --- faţa exocraniană a osului timpanal, inclusiv procesul vaginal (baza apofizei stiloide), porţiunea adiacentă a osului temporal şi apofiza stiloidă. Cu excepţia găurii stilomastoidiene, celelalte orificii sunt dispuse după un arc de cerc, în jurul inserţiei faringelui pe baza craniului, în următoarea ordine antero-posterioară : foramen ovale, spinosum, orificiul extracranian al canalului carotidian, foramen jugular şi canalul hipoglosului (tabelul 1). 26

Tabel nr. 1 Distanţa dintre reperele anatomice Dimensiunea medie în mm Baza mastoidei --- gaura stilomastoidiană 10 Gaura stilomastoidiană --- foramen 21 spinosum Diametrul foramen spinosum 2,1 Foramen spinosum --- foramen ovale 3,5 Axa mare a găurii ovale 6,67 Foramen ovale --- baza laterală a apofizei 3,08 pterigoide Baza mastoidei --- baza laterală a apofizei 48,5 pterigoide Capătul extern al porţiunii osoase a CAE --- 8,7 gaura stilomastoidiană Gaura stilomastoidiană --- gaura jugulară 5,9 Axa mare a găurii jugulare 13 Gaura jugulară --- canalul hipoglosului 3,4 Diametrul găurii hipoglosului 4,1 Canalul hipoglosului --- linia mediană 16 craniană Axul anteroposterior al găurii jugulare 15 Diametrul orificiului extracranial al 6,1 canalului carotidian Creasta infratemporală --- baza apofizei 22 pterigoidiene laterale Creasta infratemporală --- foramen ovale 20 Diametrul transversal al Foramen lacerum 5,75 Diametrul antero-posterior al Foramen 5,16 lacerum Creasta infratemporală --- foramen 20,2 spinosum Gaura stilomastoidiană --- apofiza stiloidă 2,1 VI.4.4. ABORDUL COMBINAT Chirurgia tumorilor spaţiului parafaringian trebuie să îndeplinească două deziderate 27

Identificarea cât mai corectă a leziunii, şi asigurarea expunerii adecvate a acesteia în câmpul operator, pentru a realiza ablaţia completă, Consecinţe funcţionale şi estetice postoperatorii cât mai reduse. Plecând de la aceste premize, chirurgul trebuie să adapteze modalitatea de abord chirurgical la caracteristicile formaţiunii tumorale, utilizând toate resursele tehnice şi umane disponibile. Combinarea diferitelor tipuri de abord urmăreşte asocierea avantajelor furnizate de fiecare dintre metodele asociate şi eludarea pe cât posibil a dezavantajelor acestora. Dintre tipurile de abord combinat, cele mai utilizate sunt TRANSORAL + TRANSCERVICAL Dintre toate tipurile de abord, calea transorală este cea mai controversată, din cauza expunerii limitate a câmpului operator, a riscului ridicat de însămânţare tumorală în cazul neoplaziilor maligne, şi nu în ultimul rând, din cauza eventualelor lezări ale elementelor neurovasculare. Analiza retrospectivă din acest studiu s-a concentrat şi pe fezabilitatea abordului mixt transoral transcervical pentru tumorile spaţiului parafaringian. Tumorile mixte, dezvoltate pe prelungirea faringiană a parotidei, se pot aborda pe cale mixtă, endobucală, şi transcervicală. Indicaţiile acestui tip de abord sunt constituite de cazurile în care nici unul dintre cele două tipuri de abord asociate, nu conferă un câmp operator suficient de larg, astfel încât formaţiunea tumorală să poată fi decolată şi excizată complet. Mai sunt şi cazurile în care, intraoperator, se constată insuficienţa câmpului operator, fie datorită ţesutului peritumoral - a carui fibroză nu a putut fi apreciată properator-, fie din cauza unor incidente care survin neprevăzut, şi se recurge la abordul mixt, pentru a rezolva situaţia. 28

TRANSPAROTIDIAN TRANSCERVICAL ABORDUL FOSEI INFRATEMPORALE + TRANSPAROTIDIAN V.4.5. CHIRURGIA ROBOTICĂ Chirurgia robotică reprezintă un deziderat pentru chirurgi, însă cu toate avantajele aparente, este încă puţin studiată şi analizată, ca şi problematică tehnică, fiind apanajul unui grup restrâns de centre de cercetare medicală. V.5.PRELUCRAREA ŞI INTERPRETAREA STATISTICĂ A REZULTATELOR Prelucrarea datelor medicale obţinute a fost realizată folosind programele SPSS 13.0 (Statistical Package for Social Sciences) pentru analiza statistică aplicată respectiv Microsoft Office Excel 1997 pentru crearea bazei de date (program compatibil cu SPSS în ce priveşte importul datelor). Prelucrarea statistică a datelor s-a efectuat folosind media aritmetică (M), abaterea standard (DS), coeficientul de variabilitate (cv). Interpretarea statistică a datelor a considerat diferenţele corespunzătoare pentru un prag de semnificaţie: o p>0,05 statistic nesemnificative; o p<0,05 semnificative statistic; o p<0,01 puternic semnificative statistic; o p<0,001 foarte puternic semnificative statistic. Capitolul VII Analiza statistică a rezultatelor (cu utilizarea programului SPSS 13.0) Formaţiunile tumorale ale spaţiului parafaringian nu sunt uşor de descoperit nici de către pacienţi, aceştia prezentându-se 29

târziu la medic, în cele mai multe cazuri când procesul tumoral are deja dimensiuni apreciabile. Având în vedere faptul că unele dintre persoanele afectate au vârste de peste 70 de ani şi o patologie asociată multiplă (cardiovasculară, respiratorie, digestivă, cerebrovasculară, etc), se poate concluziona că tratamentul devine dificil în anumite situaţii. Se poate afirma că a existat o creştere a incidenţei formaţiunilor tumorale ale spaţiului parafaringian, referindu-ne atât la numărul total de internări cât şi incidenţa în cadrul proceselor tumorale ale gâtului, faţă de perioada anterioară 1968-1989. Dacă în această perioadă (1968-1989), procentul de formaţiuni ale spaţiului parafaringian era de 0,10% (cifra se referea la numărul total de internări), în perioada în care am studiat-o, procentajul a fost de 0,12% (tabelul nr.4). Din foile de observaţie am obţinut un număr semnificativ de parametri, rezultatele fiind grupate şi analizate statistic. Cazuistica luată în studiu a fost evaluată urmărind patru seturi de variabile: Pentru primul set de variabile, pacienţii au fost analizaţi şi clasificaţi în funcţie de datele anamnestice care au cuprins parametrii personali, ca vârsta, sexul, mediul de viaţă, simptomele şi semnele clinice la prezentare. Al doilea set de variabile cuprinde parametrii legaţi de formaţiunea tumorală în sine: localizare, dimensiune, extensie, histopatologie, uni/bilateralitatea leziunii, prezenţa metastazelor în cazul formaţiunilor tumorale maligne, investigaţiile paraclinice efectuate. Al treilea set de date se referă la tratamentul efectuat, plecând de la managementul preoperator, reprezentat de stabilirea planului terapeutic, a echilibrării statusului pacientului când e cazul, eventualele embolizări, necesitatea efectuării unei terapii complementare (CHT/Rx), alegerea căii de abord, pentru a obţine ablaţia completă a formaţiunii, durata intervenţiei, necesitatea utilizării microscopului operator şi a monitorizării nervului facial, precum şi tehnica 30

chirurgicală propriuzisă aleasă, precum şi incidentele şi accidentele ce pot surveni în cursul intervenţiei. Ultimul set de date analizate cuprind evaluarea şi monitorizarea postoperatorie, ca şi complicaţii, durata spitalizării, perioada de urmărire postoperatorie, tratamentul adjuvant administrat postoperator şi analiza factorilor de prognostic. Cazurile care au prezentat particularităţile clinice şi evolutive au fost analizate individual, ca exemplificări clinice, la sfârşitul studiului. VII.1.1. Distribuţia cazurilor în funcţie de vârstă. Rezultatele statistice obţinute la pacienţii cu patologie tumorală în spaţiul parafaringian (TSPF) în funcţie de grupe de vârstă, au evidenţiat o predominanţă puternic semnificativă statistic (p<0,001) pentru grupele de vârstă 41-50ani, 51-60ani şi 61-70ani şi nesemnificative statistic (p>0,05) pentru grupele de vârstă sub 30 ani sau peste 71 ani (Tabel nr.2, Fig.2). Tabel nr.2 Distribuţia cazurilor de TSPF în funcţie de vârstă Tumori în spaţiul parafaringian Procent TSPF % Grupe de vârstă (ani) 0-10 3 1,6 11-20 7 3,6 21-30 13 6,8 31-40 24 12,5 41-50 46 24,0 51-60 42 21,9 61-70 39 20,3 71-80 14 7,3 81-90 4 2,1 Total cazuri 192 100,0% 31

Fig.2. Distribuţia cazurilor de pacienţi cu tumori în spaţiul parafaringian în funcţie de grupele de vârstă ale pacienţilor. VII.1.2. Distribuţia cazurilor în funcţie de mediu. Analizând distribuţia pacienţilor cu tumori în spaţiul parafaringian cu localizare primară în această zonă (TSPF) sau cu alt punct de plecare şi cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF), s-a remarcat în toate cazurile o predominanţă semnificativă statistic (p<0,001) a acestor tumori la pacienţii proveniţi din mediul rural, frecvenţa fiind dublă faţă de cea a pacienţilor din mediu urban (Tabel nr.3, Fig.3 ). Tabelul nr.3 Distribuţia cazurilor de pacienţi cu tumori în spaţiul parafaringian în funcţie de mediu Tumori în spaţiul parafaringian (TSPF) Tumori cu extensie în spaţiul parafaringian Total cazuri Mediu rural Mediu urban Mediu rural % Mediu urban % 192 122 70 63,5 36,53 180 115 65 63,9 36,1 32

(TESPF) Total tumori cu interesarea spaţiului parafaringian (TTISPF) 372 237 135 63,7 36,3 Fig.3. Distribuţia cazurilor de pacienţi cu tumori în spaţiul parafaringian (TSPF), tumori cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF) şi total tumori cu interesarea spaţiului parafaringian (TTISPF) în funcţie de mediu urban sau rural din care provine pacientul. VII.1.3. Distribuţia cazurilor în funcţie de sex. În funcţie de sex, analiza statistică a evidenţiat o creştere semnificativă (p<0,01) a cazurilor de tumori în spaţiul parafarinigian (TSPF) la bărbaţi comparativ cu femei, fiind mai crescută cu peste 50% la bărbaţi comparativ cu femeile în situaţiile de tumori cu extindere în spaţiul parafarinigian (TESPF) (tabel nr.4, fig. 4 ). 33

Acest lucru demonstreză faptul că bărbaţii au o expunere mult mai mare decât femeile spre patologii tumorale ale spaţiului parafaringian, dar mai ales pentru cele cu extindere în spaţiul parafaringian (p<0,001). Tabel nr.4 Distribuţia cazurilor în funcţie de sex Tumori în spaţiul parafaringian (TSPF) Tumori cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF) Total tumori cu interesarea spaţiului parafaringian (TTISPF) Total cazuri Bărbaţi Femei Bărbaţi % Femei % 192 110 82 57,48 42,7 180 131 49 72,8 27,2 372 211 131 61,7 38,3 34

Fig.4. Distribuţia cazurilor de pacienţi cu tumori în spaţiul parafaringian (TSPF), tumori cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF) şi total tumori cu interesarea spaţiului parafaringian (TTISPF) în funcţie de sexul pacientului. VII.1.4. Distribuţia cazurilor în funcţie de localizarea formaţiunii tumorale. Al doilea set de variabile faţă de care s-a facut evaluarea statistică, a cuprins parametrii legaţi de formaţiunea tumorală în sine: localizare, dimensiune, extensie, metastaze la distanţă, histopatologie, uni/bilateralitatea leziunii. Aşa cum rezultă din tabelul nr. 4 şi din figura nr. 5, majoritatea covârşitoare a formaţiunilor tumorale ale spaţiului parafaringian, în procent cumulat de 95,84% au fost situate în spaţiul laterofaringian, respectiv 47,40% în spaţiul prestilian şi 48,44% în cel retrostilian. 35

Tabel nr.4 Localizarea formaţiunilor tumorale în compartimentele spaţiului parafaringian Compartimentul spaţiului parafaringian Nr. formaţiuni tumorale Procentual % Spaţiul prestilian 91 47,40 % Spaţiul retrostilian 93 48,44 % Spaţiu retrofaringian 7 3,64 % Fosa infratemporală 1 0,52 % Total formaţiuni 192 100 % Luând în considerare compartimentarea spaţiului parafaringian şi elementele structurale conţinute în acestea, putem face o apreciere a tipului histologic al formaţiunilor tumorale ce se pot dezvolta în fiecare dintre acestea. 36

Fig. nr. 5 Localizarea formaţiunilor tumorale în compartimentele spaţiului parafaringian VII.1.5. Distribuţia cazurilor în funcţie de criterii anatomo-clinice, funcţionale şi histopatologice. Formaţiunile tumorale care se dezvoltă la nivelul spaţiului parafaringian sunt rare, reprezentând sub 1% din totalul neoformaţiilor regiunilor capului şi gâtului. Oricare din structurile conţinute de acest spaţiu poate constitui punctul de plecare pentru dezvoltarea unei mase tumorale la acest nivel. Aceste formaţiuni tumorale sunt benigne într-un procent ce depăşeşte 80%. Având în vedere caracterul benign sau malign al formaţiunii tumorale din spaţiul parafaringian s-a constatat că mai mult de jumătate din cazurile de TSPF sunt benigne (72,39%). Peste 50% din tumorile cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF) sunt maligne. Cumulând cele două 37

rezultate, se poate afirma că formaţiunile tumorale care au interesat spaţiul parafaringian (TIPSF) sunt în propoţie egală maligne sau benigne (50%) (Tabel nr.5, Fig.6 ). Tabel nr.5 Distribuţia cazurilor în funcţie de caracterul benign sau malign al formaţiunii tumorale din spaţiul parafaringian Procentual Total Benigne Maligne % Benigne Maligne TSPF 192 139 53 72,39 27,60 Tumori cu extensie în spaţiul parafaringian (TESPF) Total formaţiuni tumorale care au interesat spaţiul parafaringian (TIPSF) 180 55 125 30,55 69,44 372 194 178 52,15 47,84 Fig.6. 38

Distribuţia cazurilor în funcţie de caracterul benign sau malign al formaţiunii tumorale din spaţiul parafaringian După cum se poate observa în graficul de mai sus, formaţiunile tumorale care au avut propriuzis originea în structurile spaţiului parafaringian, sunt în marea majoritate benigne, ceea ce se înscrie în linia statisticilor internaţionale cu privire la tumorile spaţiului parafaringian, însă tumorile care au interesat spaţiul parafaringian prin extensie din vecinătate fiind predominant maligne, face ca atunci când vorbim de totalul formaţiunilor tumorale care au interesat spaţiul parafaringian, să vorbim de procente aproximativ egale cu o uşoară preponderenţă a celor benigne, 52,15% faţă de 47,84% pentru cele maligne. Frecvenţa diferitelor tipuri de tumori pe ani luaţi în studiu În ceea ce priveşte distribuţia anumitor timpuri de tumori pe perioada studiată, s-a constatat creştere numărului de cazuri după anul 2000. Dar, atât înaite cât şi după anul 2000 predomină acelaşi tip de patologie tumorală în spaţiul parafaringian, şi anume tumorile mixte paratiroidiene prelungire paratiroidiană (53 de cazuri din totalul de 192 de cazuri adică 27,6%), frecvenţa cazurilor fiind aproximativ aceeaşi atât înainte cât şi după anul 2000 (Tabel nr.6 ). Pe locul doi s-au situat tumorile neurogenice (45 de cazuri din totalul de 192 adică 23,4%). Dintre tumorile neurogenice au predominat Schwanoamele X care a avut o frecvenţă mai mare înainte de 2000. Pe locul trei s-a situat tumora de glomus carotidian care reprezintă 10,4% din totalul cazurilor, având o distribuţie egală înainte şi după anul 2000 (aproximativ 10%). 39

Tabel nr.6 Frecvenţa diferitelor tipuri de tumori pe ani luaţi în studiu Tipuri de Tumori Adenopatii spaţiu Înainte de anul 2000 După anul 2000 TOTAL cazuri Nr. de Frecvenţa Nr. de Frecvenţa cazuri % cazuri % MTS 2 7,5 9 8,0 11 TBC 0 0 4 7,1 4 parafaringian Limfom 9 11,3 8 7,1 17 Lipoame parafaringiene 0 0 6 5,4 6 Simpatoame 2 7,5 5 4,5 7 Tumori neurogenice Tumori mixte parotidiene prelungire faringiană Adenocarcinoame parotidiene prelungire faringiană IX 0 0 3 10,7 3 Schwanoame X 16 20 13 11,6 29 XII 1 7,5 1 3,6 2 Plex cervical 1 7,5 3 10,7 4 25 31,3 28 25,0 45 23,4% 53 27,6% 10 12,5 7 6,3 17 Limfangiom chistic 0 0 4 7,1 4 Carcinom primitiv spaţiu parafaringian 0 0 3 10,7 3 Tumora glomus carotidian 8 10 12 10,7 20 10,4% Osteoclastom fosă infratemporală 1 7,5 0 0 1 Fibrosarcom retrostilian 1 7,5 0 0 1 Liposarcom Retrofaringian 1 7,5 0 0 1 Miosarcom parafaringian 0 0 1 3,6 1 SarcomParafaringian 0 0 1 3,6 1 Tumoră desmoidă spaţiu parafaringian 0 0 1 3,6 1 Chist de sinus cervical 2 7,5 3 10,7 5 Actinomicoză parotidiană 1 7,5 0 0 1 Total cazuri TPSF 83 43,22% 109 56,77% 192 40

Analizând statistic rezultatele obţinute pentru frecvenţa diferitelor tipuri de tumori pe parcursul anilor de studiu, luând în considerare cazurile dinainte de 2000 şi după anul 2000, au fost remarcate diferenţe semnificative statistic între cele două şiruri de valori (p=0,02 adică p<0,05), între acestea stbilindu-se o corelaţie pozitivă (Corelaţia Pearson r=0,910, p<0,001), adică creşterea valorilor pentru un şir asociază creşterea valorilor pentru celălalt şir de cazuri. Tumorile spaţiului parafaringian sunt rare, reprezentând mai puţin de 1% din totalul neoplaziilor capului şi gâtului. Oricare din structurile conţinute de acest spaţiu poate constitui punctul de plecare pentru dezvoltarea unei mase tumorale la acest nivel. În procent de până la 80%, formaţiunile tumorale sunt benigne, şi numai în procent de 20% sunt maligne. Marea majoritate a tumorilor acestui spaţiu derivă din ţesutul glandular salivar şi sunt de natură epitelială. Analizând incidenţa tumorilor din spaţiul parafaringian cu originea în structuri aflate în acest spaţiu, s-a remarcat predominenţa tumorilor derivate din glandele salivare (Tumori derivate din prelungirea faringiană a glandei parotide) cu o frecvenţa de 61,9% (Tabel nr.7). Limfoamele ocupă un loc secundar ca frecvenţă de apariţie în patología tumorală din spaţiul parafaringian, şi anume are o frecvenţă de 15% pentru tumorile cu originea în structurile aflate în spaţiul parafaringian şi 23, 3% pentru tumorile cu extensie în acest spaţiu. 41

Tabel nr.7 Incidenţa tumorilor cu punct de plecare în spaţiul parafaringian Frecvenţa Tumori cu originea în structuri aflate în (%) spaţiul parafaringian Adenopatii MTS 9,7 Adenopatii TBC 3,5 Limfom 15,0 Lipoame parafaringiene 5,3 Chist de sinus cervical 4,4 Tumori derivate din glandele salivare (Tumori derivate din prelungirea 61,9 faringiană a glandei parotide) Aspectele histologice macro şi microscopice. Prezenţa unei mase tumorale în regiunea cervicală constituie frecvent o dilemă. O evaluare corespunzătoare şi un algoritm corect de gândire vor stabili cu succes diagnosticul, fără întârziere sau neplăceri de vreun fel pentru pacient. Din punct de vedere etiologic, formaţiunile tumorale cervicale se împart în 5 mari categorii: 1. Congenitale, 2. Traumatice, 3. Inflamatorii, 4. Neoplazice şi 5. Metabolice. Tumorile spaţiului parafaringian sunt rare, reprezentând mai puţin de 1% din totalul neoplaziilor capului şi gâtului. Aceste tumori, foarte rare, se dezvoltă înapoia faringelui sau pe părţile lui laterale, putând interesa cele trei etaje ale faringelui (rino- faringele, oro- faringele şi hipo- faringele ), izolat sau simultan. Atât tumorile benigne cât şi cele maligne se pot dezvolta din oricare din numeroasele structuri anatomice care se găsesc la nivelul spaţiului parafaringian (SPF). În studiul făcut în clinica ORL distribuţia în funcţie de etiologie formaţiunilor a fost următoarea: 42

Tabel nr. 8 Etiologia formaţiunilor tumorale ale spaţiului parafaringian Număr total formaţiuni tumorale Tipuri etiologice de tumori ale spaţiului parafaringian TSPF Tumori cu originea propriu-zisă în spaţiul parafaringian TESPF Tumori care au afectat spaţiul parafaringian prin extensie de vecinătate Congenitale 9 4,68% 20 11,11% Inflamatorii 5 2,60% 20 11,11% Neoplazice 188 97,91% 140 77,77% Total 192 100% 180 100% După cum se poate observa din tabelul 8 şi din figura 71, în cadrul studiului retrospectiv efectuat, nu au fost reprezentate toate cele cinci categorii de formaţiuni tumorale, ci doar trei dintre acestea, congenitale, inflamatorii şi neoplazice. Fig. 7 43

Etiologia formaţiunilor tumorale ale spaţiului parafaringian 1. Congenitale În cadrul tumorilor congenitale cu originea în spaţiul parafaringian intră cele 4 cazuri de limfangiom chistic şi cele 5 cazuri de chist de sinus cervical, din cadrul studiului prezentat (tabelul nr. 9). Tabelul nr. 9 Tip de tumoră Nr. formaţiuni tumorale Media de vârstă Raport barbati/femei Procentual % din total 192 TSPF Limfangiom chistic 4 7-53 ani 3:1 Chist de sinus cervical 5 41-61 ani 2:3 2. Inflamatorii În cadrul neoformaţiilor parafaringiene inflamatorii, studiul efectuat a prezentat 4 adenopatii TBC şi 1 caz de actinomicoză parotidiană. 3. Neoplazice Neoplaziile sau neoformaţiile care se pot dezvolta la nivelul spaţiului parafaringian pot fi benigne sau maligne, ultimile fiind de obicei varianta malignă a celor benigne de la acest nivel. Pe lângă tumorile primare, benigne sau maligne, în acest spaţiu se pot dezvolta metastaze, diseminări secundare la distanţă ale unor cancere cu punct de plecare în alte regiuni, manifeste clinic sau nu. 44

Tumorile derivate din glandele salivare A. Tumori benigne derivate din glandele salivare - adenomul pleomorf - adenomul bazocelular - oncocitomul - tumora Warthin ( adenolimfomul ) - adenomul canalicular - adenomul sebaceu - papilomul ductal de tip invers - chistadenomul B. Tumori maligne derivate din glandele salivare - carcinomul cu celule acinoase - carcinomul epidermoid - carcinomul adenoid chistic - adenocarcinomul - carcinomul pleomorf - tumora Warthin malignizată - carcinomul de duct salivar - carcinomul cu celule scuamoase - carcinomul nediferenţiat Tumorile salivare cele mai frecvent întâlnite la nivelul spaţiului parafaringian sunt cele dezvoltate de la nivelul prelungirii faringiene a glandei parotide, precum şi cele cu originea la nivelul lobului profund al aceleiaşi glande, şi care au avut o evoluţie insidioasă până la o dimensiune apreciabilă, care a determinat prezentarea la medic. În procent de aproximativ 80%, tumorile salivare au originea în glanda parotidă, iar dintre acestea, 75% sunt benigne, spre deosebire de cele având originea în glanda submaxilară sau în glandele salivare minore, care în procent de aproape 50% sunt maligne. Durerea locală a fost prezentă în cazurile care tumora s-a dezvoltat lângă traiectul nervos al unui ram al nervului facial, şi a determinat clinic un grad de paralizie de nerv facial de tip periferic, menţionată şi observată de la prezentarea pacientului, şi care a constituit de fiecare dată un indicator al malignitătii tumorale. 45

Tumori neurogenice A. Tumori neurogenice benigne - neurinom (schwanom) - neurofibrom - ganglioneurinom B. Tumori neurogenice maligne - neurofibrosarcom - schwanosarcom - ganglioblastom Neoplaziile neurogenice reprezintă un procent de 25-30% dintre formaţiunile tumorale ale spaţiului parafaringian, se dezvoltă cu precădere la nivelul spaţiul retrostilian şi pot fi benigne sau maligne. Schwanoamele Schwanoamele reprezintă un procent în jur de 20% din totalul TSPF, şi constituie cea mai frecvent întâlnită tumora extraparotidiană. Din totalul schwanoamelor, 25-40% se dezvoltă în regiunea capului şi gâtului. Schwanoamele dezvoltate din ganglionul simpatic cervical superior sunt frecvente, şi determină instalarea sindromului Claude Bernard Horner ipsilateral, iar după Terracol, Guerrier şi Lindgren, obstrucţie nazală unilaterală. Schwanoamele ultimelor patru perechi de nervi cranieni se pot dezvolta la periferia nervului, fără să întrerupă transmiterea influxului nervos prin nervul respectiv, însă prin compresiunea nervilor din vecinătate, să determine manifestările clinice caracteristice, ca paralizii recurenţiale, faringiene, linguale. Schwanomul nervului pneumogastric poate determina două sindroame: Sindromul de excitaţie - chinte chinuitoare de tuse la palparea tumorii, episoade de bradicardie, cu tendinţă sincopală; Sindromul de inhibiţie anestezie sau hemiplegie laringiană şi inhibiţie vagală. 46

Examenul clinic minuţios poate descoperi chiar tablouri plurifocale. Schwanoamele au evoluţie lentă şi nu recidivează după extirparea completă. Schwanoamele malignizate sunt mult mai rare, au o evoluţie rapidă, cu paralizii nervoase instalate precoce, pot metastaza, recidivează frecvent după excizie, şi, în cazuri extreme pot determina chiar ulceraţii ale mucoasei faringiene. Neurofibroamele derivă tot din celulele schwann, sunt formaţiuni tumorale neîncapsulate, şi pot îngloba în ţesutul tumoral traiectul nervos. De cele mai multe ori neurofibroamele sunt superficiale, subcutanate şi multiple. Tumori glomice (paraganglioame) Paraganglioamele cunoscute sub denumirea de tumori glomice sau chemodectoame, constituie al doilea grup de tumori ca frecvenţă întâlnite la nivelul spaţiului parafaringian. Tumorile glomice se dezvoltă la nivelul ţesutului chemoreceptor din organism, ţesut neuroendocrin extraadrenal dotat cu funcţii reglatoare unice, derivat din celulele crestelor neurale. Având origine neuroectodermală, acest tip de ţesut migrează de-a lungul mezodermului branhial, de la nivelul extremităţii cefalice până în regiunile toracică, abdominală şi pelvină, urmând calea fibrelor nervoase parasimpatice ale axei perivertebrale-periaortice. Tumorile dezvoltate la acest nivel sunt predominant benigne, cu evoluţie foarte lentă, afectând persoane în decada a 5-a de vârstă. De cele mai multe ori, pacienţii acuză apariţia unei tumefieri laterocervicale nedureroase. În 10% din cazuri sunt bilaterale şi se întâlnesc şi localizări multiple în regiunea capului şi gâtului. Cazurile familiale sunt rare, iar dintre acestea 20-50% sunt multifocale. Evaluarea unui pacient cu această suspiciune de diagnostic cuprinde, pe lângă o anamneză amănunţită şi un 47

examen clinic al nervilor cranieni, o explorare imagistică cu contrast, angiografie, CT sau IRM. Fig. 8 Aspect macroscopic intraoperator al unei tumori de glomus carotidian. Abord prin cervicotomie. Dimensiunile acestor tumori sunt diferite, însă în mod excepţional ating dimensiuni mari (fig. 8). Microfotografiile unei tumori de glomus carotidian, efectuate cu magnitudine medie şi înaltă, evidenţiază prezenţa unor celule poligonale mari, cu citoplasma, în cantitate mare, clară sau eozinofilică, care au tendinţa de a se grupa în cuiburi (fig. 9). Malignizarea tumorilor glomice este rară şi caracterizată de apariţia adenopatiilor metastatice. 48

Fig. 9 Aspectul microscopic al paragangliomului carotidian. Chemodectoamele vagului reprezintă 20% dintre chemodectoamele regiunii cefalice, 60% dintre ele fiind localizate la nivelul ganglionului plexiform, iar 40% la nivelul bazei craniului. Apar mai ales la femei, la vârste între 40-60 ani, mai frecvent în partea dreaptă, iar 19% dintre ele sunt asociate cu un chemodectom al corpusculului retrocarotidian. Chemodctoamele jugulotimpanice se dezvoltă mai des la femei, în perioada menopauzei, în jurul vârstei de 40-50 ani, iar în 6% din cazuri, şi acestea sunt asociate cu chemodectoame sincrone. Au evoluţie lentă, se dezvoltă iniţial în urechea medie, şi doar secundar pot avea dezvoltare laterofaringiană. Evoluţia la acest nivel determină apariţia unor simptome otice: hipoacuzie unilaterală, acufene pulsatile, sincron cu pulsul, permanente, accentuate de decubit, otoragie, nevralgii, şi/sau a unor simptome otoneurologice: paralizia nervului facial, de tip periferic, parţială sau total, paralizii ale unora din ultimele patru perechi de nervi cranieni (fig. 10). Examenul clinic va descoperi prin otoscopie, un ghem glotic. Trebuie precizat că bombarea laterofaringiană poate fi mascată. Se impune endoscopia cavumului, a oro- şi hipofaringelui. Uneori, în forma anevrismală Terracol, poate apare o tumefiere laterocervicală înaltă. 49

Chirurgia tumorilor de glomus trebuie să fie one stage procedure, adică o singură intervenţie să realizeze excizia completă a tumorii, întrucât disecţia ulterioară a venei jugulare, a nervului facial sau a carotidelor din ţesut cicatriceal este extrem de dificilă şi riscantă. Fig. 10 Paralizie nerv XII stg la o pacientă cu tumoră de glomus jugular stg. Tumorile desmoide Tumorile desmoide sunt histologic neoplasme benigne fibroase cu originea în structurile musculoaponevrotice din corp. Termenul desmoid derivă din grecescul desmos care înseamnă similar structurii tendoanelor. Din punct de vedere histopatologic aceste tumori sunt bine diferenţiate, fiind constituite din proliferări de ţesut fibros ferme cu mare agresivitate locală. În ciuda aspectului histologic benign, tendinţa tumorilor desmoide de infiltrare locală este deosebit de semnificativă, dezvoltându-se foarte rapid şi având o rată ridicată de recidivă locală. În evoluţie duc la invazie mediastinală, cuprinzând vasele mari, determinând morbiditate 50