HỘI CHỨNG BRUGADA ThS. Hoàng Văn Quý BVTW Huê
Hô i chư ng Brugada 1992: P.Brugada, J Brugada,R Brugada công bố hô i chư ng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đô t tử) 2002: Hô i tim ma ch ho c Châu Âu tô chư c hô i nghi đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán 2005: Hô i nghi đồng thuận lâ n thư hai thông qua báo cáo chi tiê t vê tiêu chuẩn chẩn đoán, điê u tri, phân tâ ng nguy cơ 2
Hô i chư ng Brugada và đô t tử do tim Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.
Hô i chư ng Brugada và đô t tử do tim Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể: -Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là ngất hoặc đột tử, thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất. - Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng. - Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp.
Đặc điểm lâm sàng ST chênh lên/ CĐ ngực phải Đô t tử cao Biểu hiện thường ở người lớn, tuô i đô t tử # 40 Chiê m 4 12% nguyên nhân đô t tử 20% đô t tử có tim cấu trúc bình thường Tâ n suất 5/10 000 dân ECG thay đô i 5
Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada
Phân loa i các da ng ECG của HC Brugada Thông số Typ 1 Typ 2 Typ 3 Biên đô sóng J 2mm 2mm 2mm Sóng T Âm Dương hoặc 2pha Dương Hình da ng ST-T Da ng vòm Da ng yên ngựa Da ng yên ngựa Đoa n ST (phâ n cuối) Dốc xuống dâ n Chênh lên 1mm Chênh lên 1mm
Đặc điểm di truyê n Hô i chư ng Brugada là mô t bệnh ly di truyê n do đô t biê n gen ma hóa tiểu đơn vi α của kênh Na tim, genscn5a, nă m trên NST số 3( NST thường, ti nh trô i) Đô t biê n gen gây: giảm mư c đô bô c lô kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự bất hoa t của kênh Na
Đặc điểm di truyê n ho c Nhiễm sắc thể số 3 và vi tri của gen SCN5A( do đô t biê n gen ma hóa tiểu đơn vi α của kênh natri tim)
CA C YÊ U TÔ A NH HƯƠ NG ECG Brugada thường bi che dấu, biểu hiện bởi: - Chất ư c chê kênh natri - Sốt - Chất cường phó giao cảm - Chất trợ alpha giao cảm - Thuốc chẹn bêta - Thuốc chống trâ m cảm 3 vòng hoặc 4 vòng - Chất kháng histamine thê hệ 1 - Hỗn hợp glucose và insulin - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+ - Ngô đô c rượu, ngô đô c cocaine... 10
Những phương pháp thăm dò chẩn đoán Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp. Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn ĐTĐ Holter- 24 giờ. Thăm dò ĐSL cơ tim. Trắc nghiệm gắng sức.
TRĂ C NGHIÊ M KI CH THI CH BĂ NG THUÔ C CHÔ NG LOA N NHI P Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150 mg) Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min 12
ECG trước Va sau khi du ng Flecain 2mg/kg
ECG trong HC Brugada ECG trước và sau uống Flecain: Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D., 35 tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ 2 trước khi uống Flecaine. Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ 1 điển hình sau khi uống Flecaine
Holter ECG
Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán. Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330 ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu 200ms. Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy cơ cao
Thăm do ĐSL cơ tim vơ i du ng Flecain iv 2mg/kg
Protocol thăm dò ĐSL 2 stimulation sites (RV apex and RV outflow) 3 cycle length (600, 430, 330 ms) 1, 2, and 3 extrastimuli Minimal coupling interval----------200 ms Positive predictive value----50~37% Negative predictive value----46~97% Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514
ĐIÊ U TRI BĂ NG THUÔ C Mu c đi ch:phu c hồi sự cân bă ng ion hoa t đô ng trong giai đoa n đâ u điện thê đô ng thượng tâm ma c thất phải. Thuốc ư c chê dòng ion Na đi ra ngoài(ito ) - Quinidin: làm giảm mư c đô pha 1 do chẹn dòng Ito. - Đồng vận β adrenergic : tăng cường dòng ion canxi typ L - Cilostasol: giảm dòng Ito, đang nghiên cư u thêm
Chi đi nh đặt máy chống loa n nhi p trong hô i chư ng Brugada Kiê u ECG NNT/RT tư nhiên Ngâ t Tră c nghiê m thuốc Kiểu 1 Có Không có lợi Kiểu 1 Không Có Không có lợi Kiểu 1 Không Không Không có lợi Kiểu 2 hoặc 3 Kiểu 2 hoặc 3 NNT/RT khơ i pha t Không có lợi Có Chi đi nh ICD Có Có Có Có Dương Có Không Có Dương Có Có Kiểu 2, 3 Không Không Dương Không có lợi (Dominique Babuty. Consensus Cardio. No10. 6/2005) Không
Holter ECG Holter ECG- 24 giờ
Thăm dò ĐSL cơ tim
Xin chân thành cám ơn